Vad är Frontallobsdemens?

Vissa demenssjukdomar drabbar hjärnans främre del och kallas därför
pannlobsdemens (frontallobsdemens). Ibland används beteckningen
frontotemporaldemens eftersom nervcellerna i den främre delen av
tinningloben (temporalloben) också drabbas. Med demens menas en
långdragen omfattande försämring av psykiska funktioner som intellekt,
emotioner och personlighet. Frontallobsdemens kan orsakas av olika
sjukdomar och de två vanligaste är: frontallobsdegeneration (FLD)
av icke alzheimertyp samt Picks sjukdom. Man räknar med att frontal-
lobsdemens svarar för cirka 10% av alla demenssjukdomar.
Sjukdomen börjar vanligtvis i 50-60-års åldern, men debut ner i 40-års
åldern är inte ovanligt. Män och kvinnor drabbas lika. Det finns ett
flertal skillnader mellan frontallobsdemens och Alzheimers sjukdom.
Speciellt beträffande klassiska symtom som minnesstörning,
svårigheter att känna igen och orientera sig är typiska vid Alzheimers
sjukdom, medan tidiga symtom vid frontallobsdemens oftast är en
personlighetsförändring med bristande sjukdomsinsikt, omdömes-
löshet och känslomässig avtrubbning. Sjukdomsförloppet är oftast
mycket svårt för både den drabbade och dennes familj.
Picks sjukdom som upptäcktes för över 100 år sedan är relativt
ovanlig i jämförelse med frontallobsdemens som upptäcktes och
beskrevs av Lunda-forskare på 1980-talet.

Symtom och sjukdomsförlopp

Personlighetsförändring och beteendestörningar utvecklas oftast
långsamt vilket gör det svårt för omgivningen att uppfatta dessa som
sjukdomsyttringar och misstänka en demenssjukdom. Personlighets-
förändringen domineras av förlust av omtanke med hämningsbortfall
och distanslöshet. Detta kan resultera i ett taktlöst beteende och närmast
betraktas som "asocialt". Den drabbade blir ineffektiv, okoncentrerad
och kan försumma den egna familjen. Svårigheter att kontrollera och
anpassa beteendet kan yttra sig i rastlöshet, lättulöst aggressivitet,
omdömeslösa ekonomiska transaktioner, snatterier och vårdslöshet
i trafiken. Med brist på insikt är det oftast som om den drabbade inte
"bryr sig". Emotionella störningar med humörsvängningar är vanligt.
Sjukdomsbilden kan växla mellan apati, nedstämdhet och självmords-
tankar,till motsatsen med irritabilitet, aggressivitet och hypersexualitet.
När sjukdomen progredierar blir den drabbade allmer passiv. Språket som
tidigt förändras (ospontanitet, torftighet och upprepningar) försvinner
oftast och den drabbade slutar helt att tala. Förändringar i mat-
och ätbeteendet förekommer. Den drabbade äter glupskt, slarvigt,
ofta mycket mer än vanligt och urskiljer inte alltid vad som är ätbart
eller ej. Ökad cigarett- och alkoholkonsumtion kan också förekomma.
Psykiska symtom som hallucinationer, vanföreställningar och
hypokondriska ideér är relativt vanliga. Långt in i sjukdomsförloppet
kan både orientering och minne vara intakt men så småningom
drabbas även dessa funktioner.

Sjukdomsförlopp

Sjukdomen börjar smygande och utvecklas långsamt.
Sjukdomsdurationen varierar kraftigt, från några få år upp till 16-17 år.
Kärnsymtomatologin vid frontallobsdemens har hittills varit svårtill-
gänglig för behandling. Däremot kan symtom som depression,
aggressivitet och hallucinationer motivera läkemedelsbehandling.
När sjukdomen progredierar behöver den drabbade (även den yngre) alltid
heldygnsvård. Den psykiska och sociala miljön är oerhört viktig för drabbade
av frontallobsdemens. Sjukdomsförloppet är mycket påfrestande för de
anhöriga, där det inte sällan finns ungdomar.

Kan frontallobsdemens simulera andra tillstånd?

Feldiagnoser är vanliga, speciellt i början av sjukdomsförloppet och
kan leda till att dessa patienter får felaktig behandling. På grund av de
varierande symtomen där personlig-hetsförändringen oftast är mest
framträdande är depression, hypomani och schizofreni de vanligaste
feldiagnoserna.

Diagnosen är viktig

Trots många symtom kan drabbade med frontallobsdemens gå
oupptäckta länge. Detta beror oftast på att många av symtomen inte
förknippas med demens samt att de typiska demenssymtom som finns
vid Alzheimers sjukdom (t ex minnesstörning och orienteringssvårig-
heter) så gott som alltid saknas, åtminstone i början av sjukdomen.
Med en neuropsykiatrisk utredning är det möjligt att känna igen
frontallobsdemens även på ett tidigt stadium. Diagnosen är mycket
viktig, inte minst för den drabbade och dennes anhöriga eftersom de
drabbade missuppfattas och lätt hamnar i konflikt med omgivningen.